Glomus del vago

Resumen

Introducción y objetivo: Los glomus o paragangliomas son neoplasias de origen neuroectodérmico que se forman en el tejido paraganglionar extraadrenal. En la cabeza y el cuello, estas formaciones están relacionadas con la vascularización y los pares craneales, localizándose en los paraganglios laríngeos inferiores y superiores, cuerpo carotídeo, cuerpo vagal y región yugulotimpánica. Generalmente se trata de neoplasias benignas pero en su crecimiento pueden invadir estructuras vasculares, nerviosas y óseas. Pese a la baja frecuencia de paragangliomas secretores de catecolaminas, se recomienda hacer una determinación de ácido vanilmandélico en orina de 24 horas por las consecuencias que podría tener su paso inadvertido. Clínicamente, los paragangliomas del vago suelen aparecer como masas cervicales indoloras, detrás del ángulo de la mandíbula, pudiendo asociar disfonía, disfagia a líquidos y parálisis de cuerda vocal. El diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada (TC), resonancia magnética nuclear (RMN) o angiografía, observándose un tumor vascularizado que desplaza anterior y medialmente la carótida interna. La mayoría de los paragangliomas aparecen de forma aislada, sin embargo, algunos pueden formar parte de síndromes hereditarios, por lo que se recomienda la realización de un test genético a todos los pacientes diagnosticados. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, siendo una alternativa la radioterapia o sus variantes (radiocirugía estereotáctica o radioterapia de intensidad modulada) en pacientes de alto riesgo, si la exéresis ha sido incompleta o en aquellos tumores recurrentes, bilaterales o metastásicos. En los casos en los que ni la cirugía ni la radioterapia sean buenas opciones terapéuticas, dado el lento crecimiento de estos tumores se puede optar por la observación. Material y Método: Presentamos el caso de un paciente de 51 años que acude a consultas por una asimetría labial leve y sensación de vibración en el área periocular izquierda de unos 6 meses de evolución. La exploración del área ORL es normal, solicitándose un estudio con RMN (resonancia magnética nuclear) craneal y cervical, en el que se observa una masa de 27 x 18 x 23 mm de diámetro anteroposterior, transversal y craneocaudal en espacio parafaríngeo-retroestiloideo izquierdos. Presenta bordes bien definidos y morfología ovalada, siendo hipointensa en las secuencias potenciadas en T2 y mostrando discreto realce heterogéneo tras administración de contraste intravenoso. La lesión desplaza anteriormente la carótida interna izquierda y posteriormente la yugular interna, sin infiltrar estructuras vecinas, siendo compatible con un glomus vagal izquierdo. Se han solicitado determinación de catecolaminas en orina de 24 horas y estudio genético, estando aun pendientes sus resultados. El paciente ha sido remitido a un centro de referencia donde se ha decidido realizar una observación de la lesión con revisiones periódicas. Conclusiones: Los paragangliomas son neoplasias benignas con crecimiento lento pero con capacidad de invasión de estructuras vecinas, que deben entrar en el diagnóstico diferencial de las masas cervicales. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen y es necesario descartar que se trate de un tumor secretor o que se encuentre en el contexto de un síndrome hereditario. El tratamiento generalmente es quirúrgico, siendo alternativas la radioterapia o la observación.