LINFOMA EXTRAGANGLIONAR EN RINOFARINGE: A PROPÓSITO DE UN CASO

Resumen

Introducción y objetivo:  El Linfoma No Hodgkin (LNH) puede desarrollarse en áreas extraganglionares con más frecuencia que el Linfoma Hodgkin, el 60% de los casos frente al 2% en el LH. De las regiones extraganglionares, el 60% se limitan a la cabeza y el cuello.

El linfoma extraganglionar se origina en órganos diferentes al ganglio linfático. Tienen mayor predisposición aquellas zonas ricas en tejido linfoide como el anillo de Waldeyer que representa más de la mitad de los casos; otras localizaciones de mayor a menor frecuencia pueden ser las orbitas, las glándulas salivares, tiroides, fosas nasales y paranasales y laringe.

Material y métodos: Mujer de 82 años en seguimiento por Hematologia desde hace 5 años por una Leucemia Linfática Crónica. Intervenida de Dacriocistorrinostomia con hallazgo intraoperatorio de una lesión en el techo de la FNI, que se biopsia, con resultado de infiltración por linfocitos sugerentes de proceso linfoproliferativo. Seis meses después acude por pérdida súbita bilateral de la audición. Durante la exploración se evidencia una gran masa en cavum, confirmada con un TAC cervico-facial, que refleja una asimetría con leve engrosamiento difuso de la nasofaringe, principalmente del lado izquierdo, mal delimitado, sin destrucción ósea de la base del cráneo. Presenta, así mismo, adenopatías submandibulares y laterocervicales de hasta 1,1 cm, de mayor tamaño en niveles IA y IIB. Se toma biopsia.

Resultados: El informe anatomopatológico de la muestra sugiere la presencia de un proceso linfoproliferativo con linfocitos de pequeño a mediano tamaño, con anisocitosis y núcleos ligeramente irregulares, algunos de ellos con hendidura. Expresan CD5 y CD20, y son negativas para CD10, Ciclina D1 y SOX-11. MALT-1 es negativo. Ki-67 es positivo en el 25% de las  células. No es posible descartar por completo que se trate de un linfoma MALT con expresión de CD5 (poco frecuente o excepcional en los linfomas del tejido linfoide asociado a mucosas). Sin embargo, la morfología de la lesión y los antecedentes clínicos de la paciente son mas propios de un Linfoma de Células del Manto (CD5 positivo), si bien Ciclina-D1 y SOx-11 han resultado negativos, lo que también es posible, aunque resulta infrecuente, en este tipo de linfomas. Dado la discrepancia del diagnóstico se realiza HISS t(4:14) de linfoma del manto e inicio de tratamiento quimioterápico con R-Bendamustina.

Conclusiones: Los linfomas extraganglionares en cabeza y cuello son principalmente de tipo no Hodgkin. El Anillo de Waldeyer es la localización más frecuente en el área de cabeza y cuello, representando más de la mitad de los linfomas extraganglionares de esta zona, que según algunos autores llega al 10% de todos los linfomas. Las pruebas de imagen sirven de gran ayuda para el diágnostico y la estadificación. Ante la presencia de ganglios homogéneos con lesiones en el anillo de Waldeyer, sospechar de linfoma. El uso de técnicas especiales de inmunohistoquímica y microscopía electrónica es fundamental para su diagnóstico diferencial. En la mayoría se optará por un tratamiento sistémico con quimioterapia.