MIOCLONIA PALATINA COMO CAUSA DE ACÚFENO OBJETIVO: A PRPÓSITO DE UN CASO

Resumen

Introducción y objetivos: La mioclonía palatina es un síndrome poco frecuente caracterizado por la aparición de contracciones rítmicas involuntarias de los músculos del paladar, normalmente de forma bilateral. Se clasifica en sintomática, si es objetivable una lesión a nivel de las conexiones entre el núcleo Dentado, núcleo Rojo, los núcleos Olivares Inferiores y el tracto Tegmental Central (el triángulo de Guillain-Mollaret), o Esencial si no existe causa aparente.

El chasquido rítmico, se presenta con mayor frecuencia en la forma esencial, pero se sigue discutiendo cuál es la causa de su producción. Algunos autores lo relacionan con contracciones en el músculo tensor del tímpano, o en el músculo estapedio e incluso en los músculos tensores y elevadores del velo del paladar; pero sin embargo también parece posible que el ruido sea debido a la apertura y cierre de la trompa de Eustaquio.

No existe unanimidad en cuanto al tratamiento. Normalmente y ante casos sintomáticos, se suele comenzar con tratamiento farmacológico. Se ha demostrado eficacia en la infiltración de toxina botulínica en el músculo tensor del velo del paladar.

Material y métodos: niña de 6 años de edad que acude a Urgencias por cuadro de dos días de evolución consistente en un sonido que describe como “crujido, como si aprieta burbujas de plástico” en el oído izquierdo, rítmico, de carácter continuo, con una frecuencia de unos 60/minuto y sin otra sintomatología asociada ni causa desencadenante aparente de dos días de evolución. Dicho acúfeno cede con la apertura bucal y se reinicia con el cierre de la misma.  Es objetivable cuando acercamos nuestro oído al conducto auditivo de la paciente.

Resultados: a la exploración ORL, la cavidad oral es normal, sin apreciarse asimetrías o movimientos musculares. La otoscopia es normal en ambos oídos, con tímpanos íntegros, que no revelan oscilaciones aparente. La nasofibroscopia muestra a la altura de la rinofaringe, la presencia de contracciones rítmicas del velo del paladar que son coincidentes con los chasquidos auditivos que marca la paciente al percibirlos. Con un estetoscopio doble, conseguimos oír perfectamente el acúfeno, que se consigue grabar con un teléfono móvil. Mediante un réflex decay test intentamos sin conseguirlo, revelar algún movimiento timpánico.

Para descartar lesión a nivel del tronco del encéfalo y cerebelo, se deriva a la paciente al servicio de neuropediatría para valoración, los cuales piden Angio RMN cerebral para descartar patología orgánica.

El vídeo que presentamos muestra lo observado durante la realización de la nasofibroscopia, a la vez que escuchamos el chasquido que percibe la paciente.

Conclusiones: La mioclonía palatina es una entidad poco frecuente, cuya etiología es variable según presente o no lesión orgánica. Es una de las posibles causas de aparición de acúfeno objetivo, en forma de chasquido rítmico, cuyo mecanismo de producción no está esclarecido, existiendo múltiples teorías al respecto.Tampoco existe unanimidad en el tratamiento de elección, pudiendo optar en un primer momento por terapia farmacológica y el empleo de la toxina botulínica en los casos más persistentes.