Genética, historia, genealogía y cine: la hemofilia de Alexis Románov

María Cristina TARRÉS, Alberto Enrique D’OTTAVIO, María del CARMEN GAYOL

Resumen


En el presente trabajo se efectúa un breve recorrido a lo largo de la historia, marcando de los muchos antecedentes de una anomalía en la coagulación sanguínea, algunos de los puntos clave para el establecimiento del conocimiento actual de la hemofilia en toda su extensión, tanto causal como clínica, así como y derivado de esto, de tratamientos de elección y de los futuros.

La designación de la hemofilia como “Enfermedad Real” surge de su frecuente aparición en la realeza europea. La Reina Victoria I de Gran Bretaña la trasmitió a su hijo Leopoldo y, a través de sus hijas, a las familias reales española, alemana y rusa, llegando hasta el zarévich Alexis.

Su padecimiento, la vinculación a partir de éste con Rasputín, las influencias familiares y político-sociales de tal relación con la familia real y su muerte trágica a manos bolcheviques lo tornan de particular interés.

Focalizamos nuestra atención en dos películas en las que Alexis y su hemofilia adquirieron relevancia, complementando con menciones de filmaciones de archivo en las que Alexis participó personalmente y otras en que se intercala el material de archivo con escenas de ficción.

El texto y el contexto de esta historia continúan siendo polémicos y aunque fueron muchos los factores que confluyeron en el hecho histórico, una mutación, una emperatriz portadora y un sucesor al trono anhelado y enfermo en tiempos agitados, no son por cierto ingredientes menores ni marginales en tamaño escenario.


Palabras clave


hemofilia; genética; enfermedad real; Alexis Románov.

Texto completo:

PDF PDF (English)

Referencias


Aleksey Nikolaeyvitch Romanov. The Internet Movie Database [Internet] [citado 1 de marzo de 2010] Disponible en: http://www.imdb.com/name/nm0874743

Alexei Nikolaevich, Tsarevich of Russia. vtapbeta [Internet] [citado 20 de marzo de 2010]. Disponible en: http://myspace.vtap.com/video/Alexei+Nikolaevich%252C%20Tsarevich+of+Rus sia/CL0239683731_3fa53e482_V0lLSTE4NTEwN35pbjo3fnE6YnJYnc6V0lLSTE4NTEwNw

Alexis Romanov. YouTube [Internet] [citado 23 de febrero de 2010]. Disponible en:

Empress Alexandra and Tsarevich in a bazaar of charity. YouTube [Internet] [citado 4 de marzo de 2010]. http://www.youtube.com/watch?v=PwLGImy3meQ

http://www.youtube.com/results?search_query=Alexis+Romanov&search_type=&aq=f

Ingram GE: The History of Hemophilia. J. Clin. Pathol. 1976; 29(6): 469-479.

http://dx.doi.org/10.1136/jcp.29.6.469

Jones P. Living with Hemophilia. Nueva York: Oxford University Press; 1995.

Patek AJ, Taylor FHL: Hemophilia. II. Some properties of a substance obtained from normal human plasma effective in accelerating the coagulation of hemophilic blood. J Clin Invest. 1937; 16(1): 113-124.

http://dx.doi.org/10.1172/JCI100829

Pavlovsky A: Contribution to the pathogenesis of hemophilia. Blood 1947; 2(2): 185-191.

Perry JC, Pleshakov CV. The Flight of the Romanov: A family saga. Nueva York: Basic Books; 2001.

Rogaev EI, Grigorenko AP, Faskhutdinova G, Kittler EL, Moliaka YK: Genotype Analysis Identifies the Cause of the “Royal Disease”. Science 2009; 326(5954):817.

http://dx.doi.org/10.1126/science.1180660

Rogaev EI, Grigorenko AP, Moliaka YK, Faskhutdinova G, Goltsov A, Lahti A, Hildebrandt C, Kittler EL, Morozova I: Genomic identification in the historical case of the Nicholas II royal family. Proc Natl Acad Sci USA 2009; 106(13):5258-5263.

http://dx.doi.org/10.1073/pnas.0811190106

Rosendaal FR, Smit C, Briet E: Hemophilia treatment in historical perspective: a review of medical and social developments. Ann Hematol. 1991; 62(1): 5-15.

http://dx.doi.org/10.1007/BF01714977

Rosenthal RL, Dreskin OH, Rosenthal N: New hemophilia-like disease caused by deficiency of a third plasma thromboplastin factor. Proc Soc Exp Biol Med. 1953; 82(1):171-174.

http://dx.doi.org/10.3181/00379727-82-20057

Rosner F: Hemophilia in the Talmud and Rabbinic writings. Ann Inter Med. 1969; 70(4): 833-837.

http://dx.doi.org/10.7326/0003-4819-70-4-833

Stevens R. The history of haemophilia in the royal families of Europe. Br J Haematol. 1999: 105(1):25-32.

Strauss HS: The perpetuation of hemophilia by mutation. Pediatrics 1967; 39(2): 186-193.

Trivia for Rasputin and the Empress (1932). The Internet Movie Database [Internet] [citado 1 de marzo de 2010] Disponible en: http://www.imdb.com/title/tt0023374/trivia

Tsarevich Alexis (Character). The Internet Movie Database [Internet] [citado 25 de febrero de 2010] Disponible en: http://www.imdb.com/character/ch0040538

Vogel F: A probable sex difference in some mutation rates. Am J Hum Genet. 1977; 29(3): 312-319.








Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 3.0 License.