Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: A propósito de un caso

A propósito de un caso

Resumen

Introducción y objetivo: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) o linfadenitis necrotizante no granulocítica fue descrita por primera vez en 1972 en mujeres jóvenes japonesas, sin embargo actualmente se han visto casos tanto en distintas etnias como países. La etiología es desconocida, aunque se postula que podría tener un origen autoinmune o por infecciones virales, siendo los resultados de los estudios sobre la etiología viral inconsistentes.
Método: Paciente de 41 años que presenta 2 adenopatías laterocervicales derechas dolorosas que aumentan de tamaño progresivamente. No presenta fiebre, sudores nocturnos ni pérdida de peso asociada. No refiere otra clínica.
Resultados: En la exploración se palpan adenopatías laterocervicales derechas de 1,5cm, blanda, móvil y no adherida con el resto de la exploración dentro de la normalidad. Se realizó análisis de sangre, incluyendo proteinograma, estudio de autoinmunidad y serología de VHB, VHC, VIH, CMV, VVZ, VEB, Rubeola, Toxoplasma y Treponema pallidum. Todas ellas con resultado negativo. Se decide realizar ecografía con PAAF de la misma con el resultado compatible con linfadenitis histiocítica necrotizante o linfadenitis de kikuchi. Se decide realizar exéresis del ganglio, confirmando el diagnóstico y posterior tratamiento conservador.
Discusión: La EKF es una forma benigna y autolimitada de linfadenitis necrotizante, existiendo una recurrencia del 15% hasta 8 años tras la clínica inicial. Entre el 60-90% de los pacientes presentan adenopatías posterocervicales dolorosas a la palpación, que se pueden asociar a síntomas B sistémicos. En el diagnóstico diferencial debemos incluir las linfadenitis de origen infeccioso, linfomas y enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico definitivo es el examen histológico de una adenopatía, en la que se observa hiperplasia reactiva con focos de necrosis paracortical con detritus celulares, rodeados por infiltrado inflamatorio de linfocitos CD4+, histiocitos CD68 y escasa presencia de polimorfonucleares neutrófilos y células plasmáticas. El tratamiento más habitual es la observación, y en caso de pacientes muy sintomáticos pueden beneficiarse de la administración de corticoides o antiinflamatorios no esteroideos.
Conclusiones: La EKF se debe incluir en el diagnóstico diferencial de un paciente que presenta linfoadenopatías cervicales y fiebre de origen desconocido. A pesar de su carácter autolimitado y resolución completa en la mayoría de los casos, existe el riesgo de progresión a una enfermedad autoinmune o de una recidiva. El diagnóstico definitivo es el examen histológico.