Enfermedad de Kimura

Resumen

Introducción: La enfermedad de Kimura es una patología benigna que afecta al tejido celular subcutáneo y a los ganglios linfáticos. Fue descrita por primera vez en 1937 como linfogranuloma hiperplásico eosinofílico y posteriormente en 1948 Kimura publicó la descripción histológica actual. Esta enfermedad es endémica en zonas de Asia (Japón, China e Indonesia) pero se han descrito casos en pacientes no asiáticos en Europa y América, con características clínico-patológicas similares. Es una entidad rara con aproximadamente 300 casos descritos en el mundo y ocurre predominantemente en varones.

Caso clínico: Varón de 15 años sin antecedentes de interés, remitido a consulta por aparición de tumoraciones bilaterales a nivel retroauricular, blandas, no dolorosas. No presenta ninguna otra clínica ORL o sistémica acompañante. En la exploración tan solo se objetivan sendas tumoraciones retroauriculares referidas por el paciente. Se realiza TC de cuello, tórax y abdomen, objetivándose ganglio retroauricular derecho de 24x8mm e izquierdo de 6x20mm, siendo el resto del estudio dentro de la normalidad. La PAAF realizada muestra celularidad poliforma con abundantes eosinófilos; todos los estudios microbiológicos realizados fueron negativos. Se decide realizar exéresis de las tumoraciones. El estudio histopatológico demuestra lesión reactiva con marcados eosinófilos compatible con enfermedad de Kimura.

Discusión: Aunque la etiología de la enfermedad de Kimura es desconocida, se cree que es el resultado de la inflamación producida por una disfunción inmune. Parece estar asociada a fenómenos de autoinmunidad, picaduras de insectos o procesos alérgicos causados por parásitos. El cuadro clínico incluye masas indoloras de tejido blando, con linfadenopatías en el cuello y región submandibular. La enfermedad de Kimura puede confundirse con tumores malignos, incluyendo linfoma de célula T, sarcoma de Kaposi, enfermedad de Hodgkin o tumores parotídeos. El hallazgo más importante es la presencia de eosinofilia, el cual es indispensable para realizar el diagnóstico. Aunque el curso de esta entidad es benigno, las células T activadas pueden incrementar la permeabilidad de la membrana glomerular y producir proteinuria y síndrome nefrótico. Diversos tratamientos han sido propuestos en la literatura, pero la escisión quirúrgica y los corticoides orales son los más utilizados.