ACTUACIÓN ANTE LA ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA APERTURA PIRIFORME. Nuestra experiencia.

Resumen

INTRODUCCIÓN: La estenosis de la escotadura piriforme es una causa poco frecuente de obstrucción nasal en neonatos. La clínica se caracteriza por episodios de apnea y cianosis que empeoran con las tomas y mejoran con el llanto, sintomatología de insuficiencia ventilatoria nasal común a la atresia de coanas. El diagnóstico se sospecha al realizar la fibroscopia, observándose una estrechez en el vestíbulo nasal y una coana permeable y se confirma con el TC, con un diámetro máximo del orificio piriforme < 11mm. Es importante realizar estudios complementarios para descartar patología asociada, pudiendo asociarse o incluso considerarse dentro del espectro de la holoprosencefalia. La actitud terapéutica dependerá de la severidad de los síntomas, si es posible se recomienda realizar un tratamiento médico con corticoides y descongestivos tópicos durante al menos 2 semanas. En los casos en los que fracase, el tratamiento será quirúrgico realizándose un ensanchamiento de la apertura piriforme por vía sublabial, obteniéndose buenos resultados hasta en el 90% de los casos.

MATERIAL Y MÉTODOS: Presentamos 3 casos diagnosticados en el Hospital Universitario de Burgos en los últimos 2 años.

CONCLUSIÓN: La estenosis de la escotadura piriforme es una entidad rara, pero que se debe considerar en el diagnóstico diferencial de la dificultad respiratoria nasal en el neonato. Es fundamental realizar la TC y descartar otras malformaciones asociadas. Y aunque el tratamiento es inicialmente médico, se asociará a cirugía en los casos con mala evolución.