El estesioneuroblastoma, un tumor infrecuente. A propósito de dos casos

Resumen

Introducción y objetivo: El estesioneuroblastoma es un tumor maligno infrecuente de etiología desconocida, con origen en el neuroepitelio olfatorio. Fue descrito por primera vez por Berger y Luc en 1924. Constituye el 3% de todas las neoplasias intranasales y tiene una edad pico de presentación en la 2ª y 6ª décadas de la vida, con igual distribución entre ambos sexos. La mayoría de los pacientes tienen síntomas inespecíficos que dificultan un diagnóstico precoz, favoreciendo el desarrollo de enfermedad localmente avanzada, con extensión a los senos paranasales y a la fosa craneal anterior a través de la placa cribiforme.Material y Método: Presentamos dos pacientes afectados por un estesioneuroblastoma.Resultados: La primera paciente consultó por tos, rinorrea acuosa y obstrucción nasal bilateral. Estaba siendo valorada también por un SIADH. En la exploración se objetivó una tumoración en FNI que impedía el paso del fibrolaringoscopio. La biopsia fue positiva para estesioneuroblastoma. En la TAC ocupaba el vestíbulo nasal, meato medio y desplazaba tabique nasal, condicionando una remodelación ósea del seno maxilar y una ocupación secundaria del resto de senos paranasales. Se realizó una resección endoscópica de la lesión que provenía de la lámina papirácea/etmoides anterior, junto con los 3 cornetes ipsilaterales y una maxilectomía medial. El estudio histopatológico definitivo definió un grado I de Hyams y márgenes quirúrgicos afectos, por lo que precisó una ampliación de márgenes posterior. Los controles radiológicos posteriores con RM y PET son negativos y el SIADH ha remitido, tras 4 años de seguimiento.La segunda paciente acudió por insuficiencia respiratoria nasal y anosmia. En la exploración se objetivó una masa polipoidea que ocupaba la FNI con diagnóstico de estesioneuroblastoma mediante biopsia. En las pruebas de imagen (TAC y RM) se confirmó ausencia de extensión local a senos paranasales y fosa craneal anterior, así como a distancia. Se realizó una exéresis completa de la lesión, pediculada a pared medial de cornete medio, mediante abordaje endoscópico. El resultado anatomopatológico definitivo confirmó un estadio B de Kadish y grado 2-3 de Hyams, por lo que la paciente recibió RT adyuvante. Tras año y medio la paciente no presenta signos de recidiva tumoral a la exploración ni en las pruebas de imagen.Conclusiones: El tratamiento más adecuado para el manejo del estesioneuroblastoma es el multidisciplinario, teniendo muy presente que la recurrencia, tanto local como regional, es posible tras años de completar el tratamiento.