La sordera súbita (SS) se define como la hipoacusia neurosensorial de inicio brusco, en menos de 72 horas, con pérdida de 30 o más decibelios (dB) en tres frecuencias consecutivas en la audiometría tonal [1,2]. En el 90% de los casos no es posible determinar su etiología dando lugar a lo que se conoce como sordera súbita idiopática (SSI) [3]. La gran cantidad de posibles etiologías que se le atribuyen hacen que seguramente no nos encontremos ante una enfermedad específica y sea la consecuencia final de un daño coclear de naturaleza diversa. Es una patología frecuente, con una incidencia descrita de 5-20 casos por cada 100000 habitantes en los Estados Unidos de América [4], siendo incluso mayor en otras series [5]. Esto supone un importante desafío en las urgencias hospitalarias.

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes ingresados con el diagnóstico de SSI entre los años 1995-2016 en el Hospital Universitario La Fe de Valencia. En ese periodo ingresaron 119 pacientes. De ellos 58 tuvieron un seguimiento adecuado para poder evaluar los resultados y corresponden a SS Idiopática (SSI) (se excluyeron aquellos con una causa conocida de SS). Todos los pacientes fueron ingresados para tratamiento, administrando durante los primeros cuatro días esteroides intravenosos a dosis de 1mg/Kg/día y continuando por vía oral con pauta descendente progresiva cada tres días. A partir del año 2011, si tras el tratamiento intravenoso no se aprecia una mejoría de la audición, planteamos tratamiento intratimpánico con dexametasona (DIT) con tres dosis de 16 mg/ml a lo largo de una semana. El número de casos que analizamos hasta 2011 fueron 27 y desde 2011 hasta 2016 fueron 31. A todos se les realizó una audiometría tonal al inicio del proceso y audiometrías de control durante el ingreso, a la semana, al mes, a los tres y seis meses. El estudio auditivo se efectuó, en el periodo 1995-2010, con un audiómetro clínico modelo Interacoustics A/S AC40 con auriculares TDH 39 (calibración vía aérea Norma ISO 389 / ANSI S3.6-1996) y un conductor vía ósea Radioear B71 (Calibración vía ósea ISO 7566 / ANSI S3.43-1992) y, en el periodo 2010-2016, con un audiómetro Affinity 21.0 Equinox 2.0 de Interacoustics calibrado regularmente. Se obtuvo el umbral auditivo en tonos puros en las frecuencias 250-8000 Hz. Clasificamos el nivel de pérdida auditiva según las normas del American National Standars Institute (ANSI) en 4 grados: leve 21-40dB, moderada 41- 70dB, severa 71-90dB y profunda si es más de 90dB. El grado de recuperación auditiva lo determinamos siguiendo la escala de Siegel [6]:

1. Recuperación completa: aquellos cuyo nivel final de audición fue menor a 25dB, medido mediante el pure tone average (PTA) de las frecuencias 250, 500, 1000, 2000, 4000 y 8000Hz. 2. Recuperación parcial: aquellos que recuperan más de 15dB, pero el PTA final estuvo entre 25 y 45 dB. 3. Recuperación leve: aquellos que recuperaron más de 15dB pero que el PTA final fue mayor de 45dB. 4. Sin mejoría: aquellos que no recuperaron más de 15dB. Las variables que estudiamos fueron la edad, el sexo, los factores de riesgo cardiovascular, la asociación con otros síntomas como acúfeno, vértigo, inestabilidad, plenitud ótica, inicio del tratamiento, severidad de la hipoacusia, y el tipo de curva auditiva: inclinada ascendente o caída en frecuencias graves, inclinada descendente o caída en frecuencias agudas, plana o pantonal, en forma de U o caída en frecuencias medias y finalmente con morfología en tienda de campaña o caída en frecuencias graves y agudas con preservación de las frecuencias medias.

Metodología estadística. Las proporciones de acuerdo con sexo, presencia de síntomas vestibulares, presencia de hipoacusia profunda, morfología de curva audiométrica, y presencia de factores de riesgo cardiovascular (hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipidemia) fueron comparadas usando la prueba Z para proporciones. Esta misma prueba fue usada en los sujetos con ninguna respuesta a tratamiento endovenoso, tras ser divididos en dos grupos, según hubieran recibido rescate intratimpánico o no. Todos los test estadísticos fueron realizados con el programa SigmaPlot (Systat Software versión 12.2, 2011; San Jose, CA, EE. UU.).

De los 119 pacientes que ingresaron en el servicio de Otorrinolaringología con el diagnóstico de SS en el periodo entre 1995 y 2016, únicamente 58 pacientes cumplieron criterios de SSI con un correcto seguimiento de estos. De los 58 pacientes, 30 fueron hombres (51,7%) con una media de edad de 49 años y 28 fueron mujeres (48,3%) con una media de edad de 52 años. No se halló una diferencia estadísticamente significativa con respecto al sexo (p=0.714). La mayor parte de la muestra se encontraba entre los 40-60 años, agrupando casi el 50% de la incidencia, con un promedio de edad de 50 años (Figura 1). No se encontró diferencias en la tasa de respuesta al tratamiento entre los sujetos mayores y menores de 60 años (p=0.720). Tampoco se halló relación entre la recuperación auditiva y los diferentes factores de riesgo cardiovascular: HTA (p=0.717), diabetes mellitus (p=0.109) ni dislipemia (p=0.527).

A los 6 meses, los pacientes presentaron una mejoría completa de la audición en el 24,1% de los casos, una mejoría parcial en el 17,2% y leve en el 17,2%. El 41,5% de los pacientes no obtuvo ninguna mejoría. Además, se detectó que existe un claro peor pronóstico auditivo en los sujetos que debutan con hipoacusia profunda (p<0,001). En la Figura 2 se muestra cómo la recuperación es gradualmente peor a medida que el umbral auditivo inicial es más bajo.

Con respecto a la morfología de la curva, las más frecuentes al debut fueron inclinación descendente (39,7%) y la curva plana (36,2%). Además, estos dos tipos de curvas presentaron un peor pronóstico de recuperación. Por el contrario, las morfologías inclinación ascendente y en forma de U fueron mucho menos frecuentes, pero mostraban tasas de recuperación muy altas, destacando especialmente el 100% de recuperaciones completas en el grupo de sujetos con morfología con inclinación ascendente (p= 0,002) (Figura 3).

La sintomatología acompañante fue fundamentalmente audiológica, 44 pacientes presentaron acúfeno (76%) y 4 pacientes refirieron sensación de plenitud ótica (6,9%). Además, el 24% de los casos presentaron algún síntoma vestibular: 8 pacientes vértigo, 5 inestabilidad y 1 mareo (el 13,7%, 8,6% y 1,72% respectivamente). Solo el 15,5% no presentó ningún síntoma asociado.

Los síntomas vestibulares al inicio del cuadro determinan un peor pronóstico auditivo (p=0,003) como puede observarse en la ausencia de recuperaciones completas sumado a que se observó ninguna recuperación en un porcentaje muy alto de sujetos con síntomas vestibulares (Figura 4).

Todos los pacientes fueron tratados con esteroides intravenosos y se reevaluó la audición a la semana del tratamiento. De los 58 pacientes, 11 pacientes presentaron una mejoría completa (19%), 9 una mejoría parcial (15,5%), 7 una mejoría leve (12%) y 31 no obtuvieron mejoría (53.5%) (Figura 5).

De los 58 pacientes, el 77.6% consultó en los 3 primeros días (45 pacientes) y solo un 6.9% de los mismos (4 pacientes) lo hicieron tras una semana de inicio de los síntomas. En nuestro estudio, el tiempo de inicio desde la aparición de la hipoacusia hasta la instauración del tratamiento intravenoso no se ha relacionado con una mejor evolución (p=0.631).

Como el estudio abarca 20 años, el tratamiento de la SSI en nuestro hospital a lo largo de estos años se ha visto modificado. Hasta el año 2011 era únicamente intravenoso, incorporando la técnica intratimpánica a posteriori. Por ello, de los 31 pacientes sin mejoría, tenemos que distinguir dos grupos en función del momento en el que presentó la hipoacusia: 16 pacientes a los que no se les trató con dexametasona intratimpánica (DIT) y 15 pacientes a los que sí que se les aplicó el tratamiento. De los 16 pacientes no tratados con DIT, a los 6 meses, 2 pacientes habían tenido una recuperación completa de la audición y 2 una recuperación parcial. Por lo tanto, de los 27 pacientes del periodo comprendido entre 1995 y 2011, solo 12 pacientes no obtuvieron ninguna mejoría (44,4%). De los 15 pacientes que, sí que tratamos con DIT, a los 6 meses, 3 pacientes habían tenido una recuperación completa de la audición, 1 una recuperación parcial y 3 una recuperación leve. Así, desde 2011 hasta 2016, de los 31 pacientes que ingresaron con diagnóstico de SSI, 8 pacientes no encontraron mejoría de la audición (25,8%). Por tanto, esto supone que el porcentaje «sin mejoría» es del 54%, frente al 75% que sucede en los tratados exclusivamente con tratamiento intravenoso. Sin embargo, esta mejoría en el pronóstico no tiene significación estadística (p=0,207) (Figura 6).

La SSI acontece de forma habitual entre los 45 y los 55 años [2], aunque puede ocurrir a cualquier edad. En nuestro estudio la edad promedio fue de 50 años, sin encontrar diferencias en la tasa de respuesta al tratamiento entre los sujetos mayores y menores de 60 años (p 0.720), lo cual es consistente con la literatura [7, 8]. Sin embargo, existen estudios donde se asocia una edad avanzada con un peor pronóstico audiológico [8, 9]. Tampoco encontramos diferencias significativas en cuanto al sexo y la recuperación auditiva [10, 11, 12, 13]. La probable etiología vascular de la SSI en pacientes mayores de 50 años [14] brinda interés a la valoración de los factores de riesgo cardiovascular en este tipo de pacientes, hasta el punto de que se ha llegado a describir una incidencia de ictus mayor durante los 5 años posteriores tras haber padecido una SS [15]. El impacto pronóstico de los factores cardiovasculares es significativo en algunos estudios [16,17,18], no obstante, en nuestro caso no hemos observado diferencias pronósticas en este tipo de pacientes en consonancia con otras series estudiadas en la literatura [19,20].

Hemos observado que existe un significativo peor pronóstico auditivo en los sujetos que debutan con hipoacusia profunda (p<0,001). Muchos estudios consideran que, cuanto más profundo es el grado de hipoacusia inicial, el margen de recuperación es menor, lo que coincide con nuestras observaciones [8, 21, 22]. Esto podría relacionarse con un daño coclear más extenso que no permita una recuperación funcional ni estructural correcta.

Con respecto a la morfología de la curva audiométrica, en nuestro caso y coincidiendo con lo publicado en la literatura [11, 14, 23, 24, 25], lo más frecuente al inicio fueron los tipos inclinación descendente (39,7%) y curva plana (36,2%). Fueron exactamente estas dos posibilidades las que presentaron un peor pronóstico de recuperación. Por el contrario, las morfologías inclinación ascendente y en forma de U fueron mucho menos frecuentes, pero mostraron tasas de recuperación muy altas, destacando especialmente el 100% de recuperación completa en el grupo de sujetos con morfología inclinación ascendente p=0,002). Hay que tener presente que en este tipo de curvas podemos encontrarnos ante una Enfermedad de Ménière, y que la aparente recuperación traduzca más bien la fluctuación auditiva característica de esta enfermedad. Solo el seguimiento de estos pacientes determinará su diagnóstico final [26].

Aunque la SSI puede ocurrir de manera aislada, es frecuente que se asocie a otros síntomas cocleovestibulares. El 76% de nuestros pacientes asociaron acúfenos en el oído afectado como síntoma más frecuente, sin demostrar implicación pronóstica, dato similar al encontrado en otras series [27]. La sensación de plenitud ótica se presentó en el 6.9% de los pacientes, porcentaje mucho menor del descrito en la literatura donde llega a ocurrir en el 60-80%. Esto puede ser debido a que el malestar generado por el acúfeno relegue a un segundo plano la sensación de plenitud ótica, por lo que, si no es preguntada directamente por ella no es referida por el paciente. Los síntomas vestibulares se asocian en el 40% de los casos, siendo más frecuentes en caso de hipoacusias profundas y determinando un factor de mal pronóstico [26], que lógicamente se deberían a una mayor extensión de la zona lesionada.

El tiempo desde la aparición de la hipoacusia hasta el inicio del tratamiento ha sido considerado por algunos autores como clave para el pronóstico de la recuperación auditiva. La mayoría de los estudios demostraron un mejor grado de recuperación en aquellos tratamientos que se iniciaron antes de los 7 días [7, 22]. En nuestro estudio la gran mayoría de casos, 54 de 58 (93.1%), consultaron la primera semana (45 en los 3 primeros días), por tanto, es difícil

valorar la relación inicio del tratamiento antes de 7 días/ inicio del tratamiento después de siete días.

El análisis de la recuperación auditiva es un tema controvertido debido a la gran cantidad de criterios existentes en la literatura. En nuestro caso nos hemos basado en los criterios de Siegel establecidos en EEUU en 1970 donde se considera recuperación completa un PTA final <25dB [6] al igual que describen otros autores Furuhashi [28]. En nuestro estudio la recuperación completa ocurrió en el 24.1% de los casos, mientras que la recuperación parcial o leve ocurrió en ambos casos en el 17.2%. Por tanto, el 58.5% de nuestros pacientes obtuvieron algún tipo de mejoría, mientras que el 41.5% no. Los hallazgos son similares a otras series [12], no obstante, los criterios utilizados para definir la recuperación deben tenerse en cuenta en cada estudio. Además, en la literatura está descrito hasta un 40-50% de recuperación espontánea [29] lo cual es importante al analizar la posible eficacia de un tratamiento.

La naturaleza idiopática de la SSI supone una dificultad para la elección del tratamiento. De esta forma, y basándose en las teorías etiológicas existentes, se han utilizado tratamientos con antivirales, vasodilatadores, oxígeno hiperbárico y carbógenos asociado a medidas higiénicas sin observar diferencias estadísticas significativas [30, 31, 32, 33] El uso del tratamiento esteroideo surgió en 1980 en base a la teoría etiológica de la inflamación e infección y posteriormente la teoría autoinmune [34] siendo hoy día la principal herramienta terapéutica.

En 2006 se llevó a cabo una revisión de los pocos ensayos clínicos existentes a través de un metanálisis Cochrane [35]. De acuerdo con este estudio no se podía llegar a una conclusión sobre la eficacia de los corticoides en la SSI dada la baja calidad metodológica y las falta de consistencia de los resultados.

Recientemente, se ha publicado un Consenso Internacional para el tratamiento de la SS donde se refiere que, aunque su eficacia todavía es debatida, los esteroides sistémicos son la terapia primaria más difundida y constituyen el grupo con el que comparar cualquier tratamiento innovador para la SSI [36].

Del mismo modo, el verdadero efecto de la DIT utilizada como terapia de rescate es discutible [36]. El objetivo del tratamiento intratimpánico es alcanzar mayores concentraciones en los líquidos perilinfáticos al no tener que atravesar la barrera laberíntica. Puede constituir el tratamiento de elección en pacientes en los que pueden ser perjudiciales los efectos secundarios derivados del tratamiento esteroideo sistémico [37, 38]. Algunos estudios muestran mejoría de la recuperación auditiva en pacientes con hipoacusia severa y profunda.

Respecto al tratamiento aislado con esteroide sistémico [39, 40] a diferencia de otras series que evidencian una ausencia de diferencias significativas en consonancia con nuestros resultados [41]. En nuestro estudio, a pesar de no existir una evidencia estadísticamente significativa, si que apreciamos una reducción de los casos de ausencia completa de respuesta (del 75 al 54%).

Aunque hay mejores resultados utilizando la DIT como tratamiento de rescate, nuestra experiencia no determina un beneficio evidente de su uso en sujetos con SSI. La coincidencia de afectación vestibular, la severidad de la hipoacusia y la morfología de la curva auditiva nos proporcionan una información útil como factor pronóstico.

La SSI es todavía una entidad con múltiples incógnitas. Son convenientes estudios que permitan conocer mejor la etiología para poder aplicar tratamientos específicos.