eISSN 2444-7986
DOI: https://doi.org/10.14201/orl.26604
CASO CLÍNICO
TRICOFOLICULOMA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO. UN CASO EXCEPCIONAL DE PRESENTACIÓN AGRESIVA
Trichofolliculoma of the external auditory canal, an exceptional case of aggressive presentation
Patricia VIVEROS-DÍEZ1; Jose Ignacio BENITO-OREJAS1; María ÁLVAREZ QUIÑONES-SANZ2; Jesús Eduardo RAMÍREZ SALAS1; Victoria DUQUE-HOLGUERA1; María ÁLVAREZ-ÁLVAREZ1
Hospital Clínico Universitario de Valladolid.1 Servicio de Otorrinolaringología.2 Servicio de Anatomía Patológica. Valladolid. España.
Correspondencia: patricia_viverosdiez@hotmail.com
Fecha de recepción: 6 de junio de 2021
Fecha de aceptación: 20 de julio de 2021
Fecha de publicación: 12 de agosto de 2021
Fecha de publicación del fascículo: 31 de marzo de 2022
Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflictos de intereses
Imágenes: Los autores declaran haber obtenido las imágenes con el permiso de los pacientes
Política de derechos y autoarchivo: se permite el autoarchivo de la versión post-print (SHERPA/RoMEO)
Licencia CC BY-NC-ND. Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional
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RESUMEN: Introducción: El tricofoliculoma es una tumoración anexial, infrecuente y benigna, de los folículos pilosos, cuya localización en el conducto auditivo externo (CAE) es excepcional. Objetivo: Describir y actualizar, las características clínicas y evolutivas del tricofoliculoma del CAE a través de un caso clínico. Caso clínico: Mujer de 47 años con una tumoración agresiva del CAE, que destruía la mastoides, cuyo estudio histopatológico, tras la cirugía, ofreció el diagnóstico de tricofoliculoma, asociado a un colesteatoma, Discusión y conclusiones: El tricofoliculoma es un raro tumor de los folículos pilosos, cuya localización en el CAE es excepcional. El comportamiento agresivo del caso presentado quizá fuera debido a su asociación con un colesteatoma, de probable origen secundario.
PALABRAS CLAVE: tricofoliculoma; conducto auditivo externo; tumor benigno de piel; hamartoma
SUMMARY: Introduction and objective: Trichofolliculoma is a rare and benign adnexal tumour of the hair follicles. The location of this tumour in the external auditory canal (EAC) is exceptional. Its diagnosis is histopathological. Objective: Present an exceptional clinical case, the finding of a trichofolliculoma in the external auditory canal. Clinical case: We present the clinical case of a CAE trichofolliculoma that, when associated with a cholesteatoma, had an aggressive manifestation with destruction of the temporal bone. Conclusion: Trichofolliculoma is a rare tumour of the hair follicles whose location in the EAC is exceptional. The aggressive behaviour of the case presented was due to its association with a cholesteatoma, probably secondary to the obstruction and recurrent inflammatory processes of the tumour.
KEYWORDS: trichofolliculoma; external auditory canal; benign skin tumour; hamartoma
INTRODUCCIÓN
El tricofoliculoma fue descrito en 1944 por Miescher. Es un tumor anexial benigno, poco frecuente, que muestra diferenciación folicular. Predomina en cabeza y cuello, afectando sobre todo a la nariz y a las mejillas, siendo menos común en el vestíbulo nasal, párpados y genitales. La ubicación de este tumor en el conducto auditivo externo (CAE) es excepcional [1].
Presentamos el caso de una paciente, que desarrolló un tricofoliculoma de CAE, con evolución agresiva.
DESCRIPCIÓN CASO CLÍNICO
Se trata de una mujer de 47 años, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias con otalgia y supuración del oído izquierdo de dos meses de evolución, durante los cuales, ha recibido diferentes tratamientos tópicos, con el probable diagnóstico de otitis externa. A la exploración otoscópica observamos que el CAE se encuentra edematoso y enrojecido, relleno de exudado. La manipulación resulta muy dolorosa y apenas se logra visualizar el tímpano. En sucesivas revisiones conseguimos apreciar un abombamiento de la porción interna del conducto, a nivel del suelo y de la pared posterior, con despegamiento del epitelio y presencia de escamas de queratina y trabéculas óseas (Figura 1.1). Ante la sospecha de un colesteatoma de conducto se solicita TC de peñasco.
Figura 1. A la izquierda (1) se observa la imagen endoscópica del fondo del CAE izquierdo, donde el tímpano aparece tapado por formaciones nodulares subepiteliales que se abren al exterior, con descamación epitelial y erosión ósea. En las imágenes de TC axial (2) y coronal (3) del oído izquierdo, se observa esta masa de partes blandas en tercio interno del CAE, erosionándolo y extendiéndose a la cavidad timpánica y mastoidea.
En la TC de oído izquierdo, se informa de una masa de partes blandas que ocupa gran parte de la cavidad timpánica y se extiende al tercio interno del CAE, erosionándolo. Dicha masa engloba la cadena osicular y produce una opacificación de las celdas mastoideas que mantienen su integridad. Los hallazgos sugieren al radiólogo un posible colesteatoma de oído medio con extensión a CAE (Figuras 1.2 y 1.3), motivo por el que la paciente es programada para cirugía. Iniciamos la intervención quirúrgica recortando circularmente la piel a nivel de CAE óseo, extirpando la correspondiente a la porción interna, junto a las formaciones descritas (Figura 1.1). Se realiza canaloplastia por exóstosis de pared anterior. Las escamas de queratina se introducen a través de la pared posteroinferior del conducto óseo, de aspecto apolillado y con rotura por encima de la 3ª porción del facial. El tímpano está íntegro y al elevarlo se aprecia una erosión del cuerpo y apófisis corta del yunque. El oído medio muestra buena aireación, pero el ático, antro y celdas mastoideas, se encuentran rellenos de tejido de granulación. En función de las lesiones, practicamos una timpanoplastia con mastoidectomía abierta, por la rotura de la pared posterior, con parcial obliteración y reconstrucción mediante timpanoplastia tipo III.
Se envían a anatomía patológica varios fragmentos de tejido. Los que corresponden a los tejidos blandos del CAE se describen como una infiltración inflamatoria crónica y aguda inespecífica con granulomas aislados de cuerpo extraño. Lo remitido como colesteatoma es diagnosticado de tricofoliculoma (Figura 2).
Figura 2. Imagen izquierda (A), H-E 40x, en la que observamos en la esquina superior izquierda la capa córnea del epitelio del conducto auditivo externo. El conjunto de la imagen representa características benignas de tipo hamartomatoso con lóbulos de epitelio plano poliestratificado tricoepitelial y crecimiento endofítico en torno a un folículo principal, de mayor tamaño. En la imagen de la derecha (B), detalle del folículo piloso dilatado (H-E 200x.).
En las revisiones postquirúrgicas hay una repitelización completa del conducto y del lecho quirúrgico, sin signos de recidiva tras 24 meses de seguimiento.
DISCUSIÓN
En una revisión previa resumimos la literatura publicada sobre el tricofoliculoma en el CAE [2].
Clínicamente, el tricofoliculoma se manifiesta como una neoformación de consistencia firme, de tamaño inferior a un centímetro y del color de la piel o perlado. Es común observar un poro dilatado en su centro, desde el que puede protruir un mechón de pelos blancos algodonosos, a lo que se denomina signo de Pinkus y que no observamos en el caso descrito. En ocasiones se umbilica, recordando a un carcinoma basocelular. Esta apariencia macroscópica anodina, puede relacionarse con una gran variedad de procesos clínicos, con los que habrá que hacer diagnóstico diferencial, como el tricoepitelioma, que no presentaría folículos pilosos maduros, el quiste sebáceo o el queratoacantoma entre otros [1].
Histológicamente consiste en uno o varios folículos primarios con dilatación infundibular variable, pudiendo adoptar un aspecto quístico. Su pared muestra una capa granulosa similar a la del infundíbulo normal, que contiene material ortoqueratósico en láminas. A partir de esta dilatación brotan radialmente folículos secundarios, tanto maduros como inmaduros, de los que emerge vello. Todo el conjunto se hallaría rodeado por un estroma fibrótico muy vascularizado [1].
El comportamiento agresivo de la tumoración descrita pudiera deberse a los procesos inflamatorios de repetición, facilitando el que la queratina se comportara como un colesteatoma de CAE, invadiendo a través de la pared posterior ósea, la mastoides. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica y las recidivas, por resección incompleta, son excepcionales,
CONCLUSIONES
Ante la presencia de una tumoración en el conducto auditivo externo es importante realizar un diagnóstico diferencial. El estudio histopatológico es el único procedimiento que permite diagnosticar un tumor benigno tan infrecuente, como el tricofoliculoma que hemos descrito.
BIBLIOGRAFÍA
1.Requena L, Sangüeza O. Cutaneous Adnexal Neoplasms. 1ª ed. Switzerland: Springer International Publishing; 2017, 1052 p. doi: 10.1007/978-3-319-45704-8. ISBN 978-3-319-45703-1 ISBN 978-3-319-45704-8 (eBook).
2.Viveros Díez P, Benito Orejas JI, Álvarez Quiñones-Sanz M, Ramírez Salas JE, Duque Holguera V, Álvarez Álvarez M. Tricofoliculoma del conducto auditivo externo. Revisión bibliográfica. ORL [Internet]. 20 de julio de 2021 [citado 12 de agosto de 2021] 4p. Disponible en: https://revistas.usal.es/index.php/2444-7986/article/view/26605