HEMANGIOMA CAPILAR INTRAÓSEO - Ramírez Salas, Jesus Eduardo; Santos Perez, Jaime; Bauer, Michael; Sanchez Martinez, Ana; Cifuentes Navas, Viviana Andrea; Morais Perez, Dario (Revista ORL, 2018)
Introducción: El hemangioma intraóseo primario es un tumor de hueso poco frecuente, benigno y de crecimiento lento. Estas neoplasias tienden a involucrar las vértebras y el cráneo (más del 50% de los casos). Cuando surgen dentro de la bóveda craneal, normalmente están confinados a los huesos frontales o parietales. Las lesiones orbitarias ocurren con poca frecuencia. Se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial en aquellos pacientes que presenten una masa fija en la órbita o signos de proptosis progresiva no dolorosa. Estas lesiones son generalmente solitarias y ocurren con mayor frecuencia en mujeres que en hombres, en una proporción de tres a uno. Normalmente se encuentran en adultos, aunque las personas de cualquier edad pueden verse afectadas. Los hemangiomas óseos son de tres tipos histológicos: cavernosos, capilares y mixtos. Presentamos un caso de Hemangioma capilar intraóseo que afecta lámina papirácea izquierda con extensión hacia el interior de la celdilla etmoidal de localización posterior. Materiales y Métodos: Mujer de 50 años de edad con cuadro de un año y medio de evolución caracterizado por sensación de presión en ojo izquierdo, no dolor, no disminución de agudeza visual, no visión doble. TC facial: Imagen hiperdensa y bien definida, con amplia base dependiente de la lámina papirácea izquierda, que asocia destrucción ósea, improntando lateralmente hacia la región orbitaria, condicionando desplazamiento del recto medial homolateral; y medialmente se extiende hacia el interior de la celdilla etmoidal de localización posterior. RMN: Imagen de ocupación de celdas etmoidales posteriores izquierdas que impronta sobre la pared medial de la órbita izquierda y desplaza lateralmente al musculo recto interno, sin datos que sugieran proceso inflamatorio muscular ni de partes blandas asociado. Resultados: Se plantea abordaje endoscópico endonasal para exéresis de la lesión. Se realiza meatotomía media y etmoidectomía izquierda, localización de la lesión de aproximadamente 1,5 cm de longitud situada en etmoides posterior izquierdo, sangrante, con hueso trabecular, que se introduce en órbita, adheriéndose a músculo recto interno. Se realiza resección tumoral aparentemente completa. Anatomía Patológica: Hemangioma capilar intraóseo. RMN control (1 año después de intervención quirúrgica): No alteraciones orbitarias significativas. Pequeño defecto sobre región más posterior de pared medial de la órbita izquierda en relación con los antecedentes. Ocupación por señal de partes blandas de celdillas etmoidales posteriores izquierdas, sin realce significativo tras la administración de contraste intravenoso en probable relación con cambios postquirúrgicos. Conclusiones: El diagnóstico diferencial de las lesiones óseas primarias de lento crecimiento en la órbita es muy amplio, ya que existen gran número de lesiones de presentación clínica y radiográfica similar a los hemangiomas óseos. La mayor parte de los hemangiomas óseos diagnosticados en cabeza y cuello son del tipo cavernoso y constituyen una causa frecuente de lesión expansiva primaria de la órbita, sin embargo en el caso presentado el resultado anatomopatológico ha sido de tipo capilar. La patogenia de esta neoplasia es desconocida. Algunos las consideran como malformaciones vasculares del desarrollo, aunque también se ha implicado traumatismos previos. Los hemangiomas se clasificaron originalmente como neoplasias de origen vascular, pero hoy en día muchos autores los consideran malformaciones hamartomatosas. Cuando estas lesiones orbitarias se encuentran en situación medial o inferior al nervio óptico, como en el caso presentado, es posible un abordaje endoscópico endonasal, con resecciones completas y evolución favorable.