La acroqueratosis de Bazex es un síndrome paraneoplásico que cursa con una dermatosis psoriasiforme de predominio acral [1]. Las orejas y las uñas son las zonas más frecuentemente afectadas, seguidas de la nariz, manos y pies [2]. Predomina en varones caucásicos de más de 40 años de edad y generalmente se asocia a carcinoma escamoso del tracto aerodigestivo superior o de la región cervicomediastínica [1,3,4], pudiendo preceder a la aparición de la patología tumoral en el 65 al 70 % de los casos [1,2].

Las lesiones cutáneas mejoran con el tratamiento del tumor, de modo que si persisten o reaparecen debe sospecharse la recurrencia tumoral o metástasis [2].

Presentamos el caso de un varón de 57 años de edad, fumador de 80 paquetes de tabaco al año y bebedor moderado. Acudió a consulta de otorrinolaringología por un tumor laterocervical izquierdo de tres meses de evolución de crecimiento progresivo. Además, presentaba ya previamente a la aparición del tumor una erupción descamativa con coloración violácea en manos y pies con distrofia ungueal (Figura 1), pabellones auriculares y rodillas, que no mejoraba con tratamiento tópico hidratante pautado por su dermatólogo.

No asociaba disnea, disfagia, odinofagia o disfonía. La exploración ORL puso de manifiesto una irregularidad en el lecho amigdalar izquierdo con eritema, sin claras lesiones en la mucosa, así como una masa tumoral laterocervical izquierda alta de 6 a 7 centímetros de diámetro aproximadamente, dura y adherida a planos profundos. Ante estos hallazgos se realizó biopsia profunda en región amigdalar izquierda, siendo informado como carcinoma epidermoide. Además, el análisis molecular del virus del papiloma humano mediante técnica PCR, identificó los tipos 16 (alto riesgo) y 81 (bajo riesgo). En la tomografía por emisión de positrones (PET-TAC) se evidenció una lesión hipercaptante en amígdala izquierda, así como conglomerado adenopático izquierdo hipercaptante de 10 cm de diámetro mayor sin signos de metástasis a distancia (Figura 2). Con estos hallazgos se estableció el diagnóstico de carcinoma epidermoide de orofaringe T2N3M0 y por consenso del comité oncológico de cabeza y cuello se inició tratamiento con cisplatino y radioterapia concomitante. Tras el primer ciclo de cisplatino, el paciente presentó una mucositis severa y una hepatitis aguda grave, por lo que fue ingresado en cuidados intensivos donde falleció pocos días después por insuficiencia hepática.

En 1965, Bazex et al. describieron por primera vez este síndrome paraneoplásico asociado a carcinoma de lengua [5]. Posteriormente la publicación de casos similares en 1967 confirmó este hallazgo caracterizado por erupción psoriasiforme en regiones acrales asociadas a enfermedad tumoral [4]. El mecanismo por el que se produce este síndrome no está del todo claro. Una teoría es la existencia de mimetismo molecular, una reacción cruzada entre antígenos tumorales y receptores del factor de crecimiento en las células epidérmicas. Otra explicación posible implica la interacción directa entre la piel y las citocinas secretadas por las células tumorales, como el factor de crecimiento transformante y el factor de crecimiento similar a la insulina [2,6]. Niveles bajos de vitamina A sérica también podrían influir en el desarrollo de las lesiones cutáneas características [3,4]. El síndrome de Bazex se caracteriza por lesiones cutáneas psoriasiformes de color violáceo, siendo las zonas más afectadas los pabellones auriculares (79%), uñas (75%), nariz (63%), dedos (61%), manos (57%) y pies (50%) [7]. En el paciente que comentamos además había afectación de las rodillas. Las manifestaciones cutáneas a menudo preceden al diagnóstico de cáncer en aproximadamente 2 a 6 meses en un 65% a 70% de los pacientes; con menor frecuencia, ocurren simultáneamente (10% a 15%) o después del diagnóstico tumoral (15% a 25%) [8]. Histopatológicamente los hallazgos de las lesiones cutáneas son inespecíficos, con hiperqueratosis, paraqueratosis focal, acantosis moderada e infiltración linfocítica de la dermis [2].

Aproximadamente el 80% de los casos se asocian a carcinoma de la región aerodigestiva alta. [2,8]. La metástasis a los ganglios linfáticos cervicales parece ser común en pacientes con síndrome de Bazex. En un estudio retrospectivo de 113 pacientes con síndrome de Bazex, Bolognia et al [4] describieron como tumor primario: orofaringe y laringe (48,6%), pulmón (17,7%), ubicación desconocida (16%), esófago (10,6%, uno de ellos con un carcinoma de seno piriforme asociado), y casos aislados en la próstata, hígado, estómago, útero, vulva y médula ósea. Las lesiones van desapareciendo con el tratamiento del tumor primario, de modo que su reaparición nos debe hacer pensar en recurrencia tumoral o metástasis. Se han probado además otros tratamientos sin mucho éxito como queratolíticos, corticoides tópicos o radiación UVB [2].

El carcinoma de orofaringe constituye uno de los tumores más frecuentes asociados a síndrome de Bazex. Por tanto, ante esta manifestación cutánea, siempre debe descartarse patología oncológica a dicho nivel.