El síndrome de Hamman o neumomediastino espontáneo (NME) fue descrito por Louis Hamman en 1939 como «enfisema mediastínico espontáneo» [1]. Corresponde a la presencia de aire libre en el mediastino sin relación con un traumatismo torácico, procedimientos traqueobronquiales o esofágicos, ventilación mecánica, cateterización cardiaca ni cirugía torácica [2]. Ante el aumento de la presión intratorácica –como ocurre al realizar una maniobra de Valsalva–, puede producirse una rotura alveolar y diseminación de aire hacia el espacio intersticial y el mediastino (Efecto Macklin)[3]. La incidencia es aproximadamente de 1/25.000, suele afectar a pacientes con edades comprendidas entre los 5 y 35 años, y predominantemente al sexo masculino respecto al femenino con una relación 4:1. La incidencia puede ser algo mayor, ya que algunos pacientes son diagnosticados erróneamente de ansiedad o dolor muscular. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son dolor torácico, disnea y enfisema subcutáneo [2].

Presentamos el caso de un paciente varón de 81 años que acudió al servicio de urgencias de nuestro hospital por disnea de reposo de 10 horas de evolución. Como antecedentes personales cabe destacar una alveolitis alérgica extrínseca y una enfermedad pulmonar obstructiva crónica de 4 años de evolución, lo que le generaba una insuficiencia respiratoria crónica. El paciente se encontraba consciente, orientado y con una saturación de O₂ al 93% a pesar de recibir oxigenoterapia a través de gafas nasales. En la exploración otorrinolaringológica se observó un enfisema subcutáneo cervicotorácico masivo, que se extendía desde región maxilar y occipital hasta región pectoral y escapular. Ante este hallazgo se realizó una rinofibrolaringoscopia que resultó anodina. Se interrogó al paciente acerca de si había recibido algún traumatismo o si realizaba esfuerzos por tos en los últimos días, hechos que negó.

Se solicitó una tomografía computarizada (TC) cervicotorácica de urgencia, en el que se visualizó un extenso enfisema subcutáneo que disecaba todos los planos musculares del cuello y tórax, asociado a un neumomediastino severo sin observarse colecciones asociadas. No se observaron neumotórax, fracturas costales ni derrame pleural. No se apreciaron soluciones de continuidad en tráquea o esófago. Mostraba extensas áreas de fibrosis pulmonar ya conocida (Figura 1). Ante el diagnóstico de neumomediastino de causa espontánea, asociado a enfisema cervical subcutáneo fue valorado por el cirujano torácico de guardia quien consideró que no requería ninguna actuación de urgencia, por lo que ingresó en el servicio de cuidados intensivos para vigilar evolución.

Horas más tarde, tras estabilización del proceso, fue trasladado a la planta de neumología, donde en los días posteriores sufrió un empeoramiento de su insuficiencia respiratoria crónica con decaimiento del estado general, que progresó hasta el exitus.

El neumomediastino o la presencia de aire en el mediastino fue descrito por primera vez por Laennec en 1819, en relación con traumatismos torácicos. No obstante, en la literatura médica se encuentra un caso de enfisema subcutáneo posparto descrito por Simmons en 1783, probablemente el primer caso de NME del que se tenga conocimiento. No fue hasta 1939 cuando Louis Hamman informa los primeros casos de enfisema subcutáneo asociado a neumomediastino, fecha desde la que se acuña el término síndrome de Hamman [2]. En 1944 Macklin y Macklin describieron el proceso fisiopatológico en el que la rotura alveolar es la responsable del neumomediastino (efecto Macklin) [4]. Con la rotura de los alveolos se produce la disección de las vainas broncovasculares y se produce una diseminación del enfisema intersticial hacia el mediastino. El efecto Macklin se origina generalmente a partir de un traumatismo torácico, aunque en ocasiones puede ocurrir de manera espontánea, dando lugar a un NME [5]. Finalmente, el aire puede extenderse hacia los tejidos subcutáneos de la pared torácica y del cuello, siguiendo los planos fasciales, originando un enfisema subcutáneo [6], [7]. El principal síntoma del NME es el dolor torácico. Es acompañado en el 70% de los casos de un enfisema cervical, y otros síntomas como disnea, fiebre, disfagia o rinolalia [3]. El NME es un proceso de evolución generalmente benigna, y que suele no diagnosticarse acertadamente cuando se presenta. Para el diagnóstico suele ser suficiente la radiografía de tórax, sin embargo, es necesario solicitar una TC si existen dudas diagnósticas. Se pueden realizar una broncoscopia y una esofagoscopia para descartar patología subyacente [3], [8].

Por lo general el tratamiento del NME, después de excluir cualquier causa grave, es conservador, combinando oxigenoterapia con tratamiento analgésico. En caso de sospecha de mediastinitis, se debe instaurar un tratamiento antibiótico intravenoso de manera urgente [2].

En casos en los que exista compresión de grandes vasos o de la tráquea, puede ser necesaria una videotoracoscopia o una toracotomía. Cuando exista un enfisema subcutáneo puede ser necesaria la incisión en la piel o incluso la inserción de un drenaje subcutáneo.

El neumomediastino debe ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial de aquellos pacientes que sufren dolor torácico asociado a disnea. Por lo general, se requiere un tratamiento conservador con observación y seguimiento, aunque en ocasiones pueden surgir complicaciones graves que requieran una intervención urgente, incluso producir la muerte como en el caso de nuestro paciente.

Consideramos interesante la publicación de este caso clínico de NME, que debuta con dolor torácico, disnea y enfisema cervical subcutáneo sin un origen traumático, debido a lo llamativas que son las imágenes al diagnóstico.