Síntomas otológicos como primera manifestación de la enfermedad relacionada con IgG4

Resumen

Introducción y objetivo: La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es un proceso fibroinflamatorio multisistémico que se caracteriza por una afectación multiorgánica con lesiones tumefactivas caracterizadas por infiltrados de células plasmáticas positivas para IgG4, con frecuencia junto con una elevación de los niveles séricos de la inmunoglobulina Ig G4.Esta entidad clínica fue descrita en 2003 por Kamisawa et al. Describiendo que la pancreatitis autoinmune y sus enfermedades asociadas podrían estar relacionadas con una nueva entidad clínica. Posteriormente la ER-IgG4 ha sido reconocida como un proceso sistémico que incluye afecciones de órganos conocidas como entidades independientes y que comparten hallazgos comunes.  Aunque los principales órganos afectos incluyen el páncreas, los riñones, las estructuras orbitarias, las glándulas salivales y el retroperitoneo, han sido descritas diferentes alteraciones otológicas en el contexto de dicha enfermedad.

Nuestro objetivo es describir la sintomatología otológica que puede constituir la forma de presentación inicial de la enfermedad y que contribuya a un diagnóstico precoz por parte del otorrinolaringólogo.

Método: Realizamos una revisión sistemática de casos publicados de ER-IgG4 con afectación otológica como primer síntoma de presentación de dicha enfermedad, completando la búsqueda el 31 de abril de 2021 en las siguientes bases de datos: Pubmed, NCBI, CochraneWeb of Science y Scopus. En la búsqueda utilizamos términos MeSH y palabras libres. La revisión se realizó de acuerdo con las directrices de los criterios PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses), incluyendo solo los pacientes con confirmación histológica de la enfermedad. Se recogieron los siguientes datos: edad y sexo del paciente, niveles de IgG4 en plasma, tiempo de evolución de los síntomas hasta el diagnóstico y síntomas iniciales de la ER-IgG4, entre otros.

Resultados: Se seleccionaron 37 artículos en base a los criterios de inclusión y exclusión con manifestaciones otológicas (46 pacientes). De estos un total de 29 pacientes debutaron con manifestaciones otológicas que fueron finalmente incluidos en nuestro estudio. La manifestación otológica más frecuente de debut de la enfermedad fue la presencia de un cuadro similar a una otitis serosa que no respondía a tratamiento habitual. Otras manifestaciones menos frecuentes fueron la presencia de paquimeningitis hipertrófica causante de hipoacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo, lesiones pseudotumorales causante de sintomatología otológica por infiltración de estructuras del hueso temporal o una otitis eosinofílica. También infrecuente fue la afectación de la enfermedad al cartílago auricular que simulaba una policondritis recurrente. Incluso puede asociarse a esta última.

En los hallazgos radiológicos mediante TC/RM son frecuentes los hallagos de ocupación de oído medio inespecíficos y las lesiones con aspecto pseudotumoral.

Conclusiones: Las manifestaciones otológicas pueden ser la primera manifestación clínica de la ER-IgG4. La formas de presentación a nivel ótico más frecuentes son la otitis serosa resistente a tratamiento (uni o bilateral).