Exploración audiovestibular en el schwannoma intralaberíntico intravestibular

Resumen

Introducción y objetivo: El schwannoma intralaberíntico (SI) o schwannoma primario del oído interno es un tumor benigno, muy infrecuente, que se origina en la vaina perineural de las células de Schwann de las ramas intralaberínticas del nervio vestíbulo-coclear, localizándose en el laberinto membranoso.

La prevalencia es desconocida y la edad media de diagnóstico es de 49 años (14-89 años), sin predilección de sexo. El diagnóstico definitivo es por resonancia magnética (RM), sin que se hayan podido encontrar síntomas o signos patognomónicos que correlacionen la evolución clínica con los hallazgos en la RM.

Método: Presentamos la exploración audio-vestibular de dos pacientes diagnosticadas de SI de localización intravestibular.

Resultados:

CASO 1: Mujer de 59 años, con SI intravestibular de oído izquierdo (OI). Hipoacusia fluctuante en tonos graves y descenso permanente en los agudos. Timpanograma normal, con reflejos ipsilaterales. Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Cerebral (PEATC) con onda III-V simétrica y latencias similares en la onda V de ambos oídos. Productos de distorsión (PD) presentes en OD y en OI sólo hasta 2 kHz. Potenciales Evocados Vestibulares Miogénicos Cervicales (cVEMPs) con amplitud simétrica, y prueba bitérmica (en estudio videonistagmográfico) con arreflexia vestibular izquierda.

CASO 2: Mujer de 55 años, en seguimiento ORL desde 2004 y SI intravestibular de OD. Tres episodios de SSI, con recuperación parcial de la audición (fluctuante) en 2004, 2011 y 2020, dejando una hipoacusia neurosensorial con pérdida permanente de tonos agudos y parcial de graves. Timpanograma normal. PEATC con espacio I-V simétrico. PD presentes en OI y ausentes en OD (salvo 2 kHz). cVEMPs con amplitud simétrica. En la prueba bitérmica hay una paresia vestibular derecha del 74% y disminución de la ganancia en la prueba de impulso cefálico (vHIT) en el conducto semicircular horizontal (CSH), con sacadas agrupadas.

Discusión: El SI más frecuente es el de localización intracoclear, siendo más raros los que afectan a los conductos semicirculares (CS), como acontece en los casos que presentamos.

Las dos pacientes que describimos tienen un SI intravestibular, donde la clínica auditiva es la más destacable. La normalidad de los PEATC testificaría que no se ha producido invasión tumoral del conducto auditivo interno. La paresia/arreflexia vestibular del lado afecto, evidencia el daño de las estructuras dependientes del nervio vestibular superior, a pesar de la escasa sintomatología.

Conclusiones: Aunque las pruebas audio-vestibulares no son específicas del SI intravestibular, los hallazgos presentados deben alertar sobre la necesidad de solicitar una RM de alta resolución para su diagnóstico.