Paraganglioma parafaríngeo. Presentación de un caso

Resumen

INTRODUCCIÓN

Los tumores del espacio parafaríngeo son poco frecuentes (menos del 1 % de los tumores de cabeza y cuello). Se desarrollan a partir de elementos anatómicos (nervios, vasos, ganglios linfáticos, tejido graso, tejido salival) situados en dicho espacio. Los adenomas pleomorfos de la glándula parótida, los tumores nerviosos y los paragangliomas del nervio vago representan más de dos tercios de los casos.

Los paragangliomas cervicales son neoplasias altamente vascularizadas originadas en la cresta neural. Son benignos en la mayoría de los casos. La localización da el nombre a estos tumores. Según su origen, hablaremos de paraganglioma carotídeo (en la bifurcación carotídea, el más frecuente), paraganglioma yugular (en el bulbo yugular), paraganglioma timpánico (en el plexo timpánico) y paraganglioma vagal (en el nervio vago).

Presentamos un caso de un paraganglioma parafaríngeo.

CONCLUSIONES

Los paragangliomas cervicales son tumores benignos, muy vascularizados desarrollados a partir del tejido paraganglionar, conglomerado de células neuroendocrinas derivadas de la cresta neural. Podemos encontrar estos tumores en oído medio (paraganglioma timpánico), en fosa yugular (paraganglioma yugular), bifurcación carotídea (paraganglioma carotídeo), ganglio nodoso del vago (paraganglioma vagal) y en otras localizaciones como cavum, tráquea, laringe, fosas nasales y mediastino superior. Aparte de las localizaciones cervicocefálicas pueden tener localización en retroperitoneo (feocromocitoma), tórax y abdomen.

Son tumores generalmente benignos de crecimiento muy lento, por lo que suelen presentar gran tamaño en el momento de su diagnóstico. La clínica variará en función de su localización (acúfenos o hipoacusia en yugulotimpánicos, masa cervical con/sin afectación pares craneales en carotídeos y masa asintomática en vagales). Algunos estudios han encontrado que el porcentaje de paragangliomas secretores de catecolaminas está alrededor del 3%. Aproximadamente el 10 % de los pacientes con paragangliomas tienen antecedentes familiares.

El diagnóstico se realiza mediante estudio de imagen, TAC o RMN generalmente en el que se muestra una tumoración vascularizada. La angiografía suele realizarse además para embolizar previamente a la cirugía.

La cirugía es el tratamiento de elección para la mayoría de pacientes pero debido al riesgo quirúrgico elevado y a las secuelas importantes, la radioterapia, así como la abstención terapéutica deben ser consideradas, especialmente en algunos casos de edad avanzada.