Dermatofibroma profundo invasivo. Tumor retroauricular

Resumen

Introducción y objetivo:  El Dermatofibroma profundo invasivo (DFPI) o histiocitoma fibroso benigno de tejidos blandos profundos, descrito por  Fletcher en 1990, se origina en el tejido celular subcutaneo, principalmente en adultos de edad media, suelen localizarse en cara y cuello, se caracteriza por ser  un tumor muy celular,  con células  xantomatosas e  infiltrar el tejido adiposo, músculo esquelético y estructuras nerviosas, lo que plantea diagnóstico diferencial con neoplasias malignas como dermatofibrosarcoma protuberans, histiocitoma fibroso maligno y hemangiopericitoma.  Nuestro objetivo es dar a conocer a través de un caso clinico esta  posibilidad diagnóstica y la importancia de diferenciarlo ya que debido a su benignidad requiere una extirpación menos agresiva.   Material y Método: Mujer de 80 años que acude a las consultas externas remitida desde atención primaria  por presentar  tumoración retroauricular de  2 meses de evolución que aumenta de tamaño progresivamente, sin presentar dolor espontáneo.En la exploración  se objetiva una tumoración sobreelevada en zona retroauricular derecha, de consistencia elástica-dura, adherida a la apófisis mastoides que se extiende  hasta la zona de la concha auricular y entrada al conducto auditivo externo (CAE) e inferiormente sobre músculo esternocleidomastoideo (ECM).Se realiza una toma de biopsia de la lesión que es informada como histiocitoma fibroso benigno. En la tomografia evidencia una  masa de partes blandas que se sitúa por debajo del pabellón auricular derecho, inferior y posterior al CAE, que contacta con la punta de la mastoides a la que no parece infiltrar y se delimita de planos profundos. Captación de  contraste heterogénea.Se le indica a la paciente la resección quirúrgica de la lesión que se realiza mediante incisión retroauricular en ojal, encontrando una masa adherida a la mastoides, que infiltra parte del cartílago de la concha y del CAE y está adherida  superficialmente al ECM. Resultados: El informe anatomopatológico de la pieza indica  profileración de células fusocelulares densa, que se dispone con un patrón  estoriforme y deja colágeno interpuesto. Se localiza en la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo, y rodea el cartílago subyacente. No se observa necrosis tumoral ni atipia citológica. El índice mitótico es bajo y el índice proliferativo (ki 67) es del 5%. El inmunofenotipo es positivo para el Factor XIII, actina de músculo liso y negativo para S-100, CD34, caldesmon, Melan A, desmina. todo lo anterior nos describe el diagnóstico de DERMATOFIBROMA PROFUNDO INVASIVO. Se ha realizado exeresis total de la tumoración con lo cual se ha completado el tratamiento. Conclusiones: El DFPI es un tumor benigno con un patrón de crecimiento infiltrativo que muestra mejor delimitación,  por lo que se diferencia de tumores fibrosarcomatosos que son mal delimitados sin hiperplasia epidérmica. El estudio inmunohistoquimico es importante para establecer el diagnóstico. El tratamiento es exéresis quirúrgica.