El mioepitelioma benigno es un tumor poco frecuente de las glándulas salivales. Es de bajo grado y representa aproximadamente al 1% del total de los tumores benignos [1]. Deriva de las células mioepiteliales y se presenta encapsulado, de pequeño tamaño, con un crecimiento lento y casi siempre asintomático [2]. La variabilidad en la morfología celular y la composición del estroma conduce a dificultades de diagnóstico en la citología por aspiración con aguja fina, por lo tanto, a menudo requieren estudios histológicos y de inmunohistoquímica para el diagnóstico definitivo [1]. Entorno al 45-50% de los casos afecta a la glándula parótida. La media de edad de aparición está cercana a los 40 años [3]. En las pruebas de imagen se observa una lesión de contornos suaves y márgenes bien definidos con aumento en el realce de la capsula en T1 y T2 con contraste [4].

Mujer de 48 años, sin antecedentes personales de interés, ni alergias medicamentosas. Acudió a consulta de otorrinolaringología por presentar una tumoración parotídea derecha preauricular de crecimiento progresivo, levemente dolorosa al tacto. En la exploración se palpaba una tumoración de unos 12mm a 14 mm adyacente al margen superior del lóbulo superficial parotídeo derecho, de consistencia dura, adherida a planos y dolorosa a la palpación. No se encontraron adenopatías palpables en las cadenas ganglionares cervicales del cuello. En el momento de la exploración no se objetivaron signos de parálisis facial. El resto de la exploración ORL fue normal.

Se solicitaron pruebas complementarias: RMN (resonancia magnética nuclear), mediante la cual se observó una tumoración nodular de aproximadamente 11 mm adyacente al margen superior de la parótida, sin adenopatías cervicales (Figura 1).

Posteriormente se realizó PAAF (punción aspiración con aguja fina) de la tumoración con diagnóstico de carcinoma adenoideo quístico de alto grado (Figura 2).

Dados los hallazgos, se presentó en comité oncológico y se decidió realizar parotidectomía superficial derecha con conservación del nervio facial (Figura 3) y vaciamiento cervical funcional derecho de las áreas I-IV. Tras la intervención no se observaron signos de parálisis facial ni otras complicaciones, a las 48 horas se retiró el drenaje aspirativo. La paciente se recuperó de forma satisfactoria, sin secuelas, salvo ligeras parestesias en zona preauricular y cervical alta que desaparecieron al cabo de varias semanas. Los resultados de la pieza quirúrgica informaron resultado compatible con tejido parotídeo con mioepitelioma benigno, márgenes no afectos y adenopatías aisladas reactivas (Figura 2). Finalmente se decidió seguimiento de la paciente dada la benignidad de la lesión extirpada, en revisiones posteriores y un año después de la cirugía la paciente se encuentra asintomática y fue dada de alta de nuestra consulta.

Los tumores de las glándulas salivales constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias con una gran diversidad histomorfológica [5]. Pueden desarrollarse en cualquiera de ellas, siendo en la glándula parótida la localización más frecuente, entorno al 80%, seguido de la afectación de la glándula submaxilar, entre el 10-15% [3]. La probabilidad que tiene un tumor de ser maligno es tanto mayor cuanto menor sea el tamaño de la glándula salivar en la que asiente [5].

Los tumores mioepiteliales muestran grandes controversias en cuanto a la clasificación. Se pueden distinguir dos variedades de tumores mioepiteliales (benignos y malignos). El mioepitelioma benigno puede ser confundido por el carcinoma epitelial-mioepitelial como ocurre en nuestro caso [5]. Desde el punto de vista histológico, el mioepitelioma benigno está compuesto hasta en un 5% por células epiteliales ductales, algunos autores aceptan hasta un 10% del área tumoral con diferenciación ductal y la presencia de estroma mucinoso [3,4], para algunos representa una expresión morfología extrema del tumor mixto (diferenciación celular mioepitelial y ausencia de estructuras ductales) o con un cuadro morfológico intermedio que sería el adenoma de células basales [6].

En los tumores mioepiteliales se distinguen diferentes patrones: (celulares) células claras, plasmáticas o fusiformes y (arquitecturales) como el patrón reticular, solido, mixoide o combinación de varios tipos [6,7]. En el estudio de imnunohistoquímica muestras positividad celular para la proteína S100 y frente a anticuerpos de la vimentina y la citoqueratina [8].

El mioepitelioma maligno presenta similitudes con la variedad benigna. Se trata de un tumor de mediano a alto grado y se presenta principalmente en la glándula parótida en el 60%. Histológicamente presenta células mioepiteliales, pero se observa atipia celular e infiltración neural. En el momento del diagnóstico pueden existir metástasis a distancia y tras su extirpación puede recidivar en el 60% de los casos [6].

El carcinoma epitelial-mioepitelial es un tumor maligno de bajo grado. A diferencia de los mioepiteliomas presentan una estructura tubular bifásica con una capa externa de células claras y una capa interna de células ductales, la capsula puede aparecer incompleta, a pesar de ello pueden confundirse en la PAAF. Su crecimiento es lento y suelen ser asintomáticos salvo que invadan al nervio facial, en este caso producen dolor [6]. Aparecen con mayor prevalencia en mujeres, entre la sexta y la séptica década de la vida y afectan con mayor frecuencia a la glándula parótida en el 75-80% de los casos. Suelen presentar metástasis a nivel de adenopatías regionales en el 20-25%. El índice de recurrencias tras su resección es del 20% al 50% [7].

En el caso del mioepitelioma maligno y del carcinoma epitelial-mioepitelial deben ser resecados con amplios márgenes de seguridad y valorar radioterapia posterior según aconsejan varios autores, sobre todo en tumores de más de cuatro centímetros [9].

La PAAF para el estudio citológico es poco sensible en estos tipos de tumores, pudiendo dar falsos positivos y negativos [10,11], que hacen que el mioepitelioma presente una seguridad diagnostica en la PAAF entorno al 75% [12]. Por lo que se precisa de estudios histológicos donde observamos como en el mioepitelioma se presenta un comportamiento similar al del tumor mixto, con ausencia de estructuras ductales y existencia de alteraciones cromosómicas en 12q [11]. El mioepitelioma maligno se presenta con elevada celularidad, existencia de pseudoinclusiones y de hendiduras nucleares y el carcinoma epitelial-mioepitelial donde predominan los agregados de células basófilas y las células claras son escasas o inexistentes [12]. En nuestro caso aparecen numerosas células de aspecto epitelial con elevada celularidad, estructuras amorfas, de forma irregular, con pseudoinclusiones y hendiduras que hicieron pensar en un diagnostico inicial de malignidad.

Como observamos, en el diagnóstico anatomo-patológico realizado previamente a la cirugía mediante la punción con aguja fina, el patólogo puede confundir el mioepitelioma benigno con el carcinoma o también con la variedad maligna del mioepitelioma. Siendo importante realizar un tratamiento quirúrgico correcto en estos tumores con un margen de seguridad a la hora de la exéresis de estas lesiones.

Respecto a la RMN, en los tumores benignos se muestra un nódulo bien definido, relativamente hipointensos en T1 y con intensidad de señal intermedia o elevada en secuencias T2 en los casos de tumores menores de 2 cm y con señal heterogénea e hiperintensa en el caso de grandes lesiones [13]. En tumores malignos se observa una baja intensidad en T1 y señal heterogénea en tumores de bajo grado e intermedia en los de alto grado en secuencias T2. En el caso especial del carcinoma adenoide quístico son lesiones hipointensas de intensidad intermedia en T1 y T2, la captación de contraste es homogénea [14].

Los tumores de las glándulas salivales constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias con una gran diversidad histomorfológica. La afectación de la glándula parótida es la localización más frecuente, entorno al 80%. El mioepitelioma benigno puede ser confundido por el carcinoma epitelial-mioepitelial o con el mioepitelioma maligno al presentar similitudes con la variedad benigna este último. La punción con aguja fina para el estudio citológico es poco sensible en estos tipos de tumores, pudiendo dar falsos positivos y negativos, que hacen que el mioepitelioma presente una seguridad diagnostica en la PAAF entorno al 75%.