CARCINOMA NEUROENDOCRINO SUPRAGLÓTICO

COMUNICACIÓN PÓSTER EN CONGRESO

Neuroendocrine Carcinoma of Supraglottic

Carlos Miguel SALVADOR-RAMÍREZ; Nuria MESURO-DOMINGUEZ; Juan José TAVAREZ-RODRIGUEZ; María de Lourdes HERNÁNDEZ-DE LOS SANTOS; Marcela Adriana DURÁN-ÁLVAREZ

Hospital Medina del Campo-Valladolid, Hospital General Rio Carrión-Palencia.

Correspondencia: salvadorlent@gmail.com

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RESUMEN: Introducción y objetivo: Los carcinomas neuroendocrinos laríngeos representan menos del 1% de los tumores de laringe. La variedad de células pequeñas es poco común y afecta principalmente a varones fumadores, entre los 50-60 años de edad. La localización más habitual es a nivel supraglótico (cara laríngea de la epiglotis) y el RAE. Es el tumor más letal de la laringe y debe considerarse diseminado al momento del diagnóstico. Los sitios más comunes de metástasis son : Ganglios cervicales, hígado, pulmón, huesos y médula ósea.

Método: Varón de 58 años, antecedentes: fumador desde los 15 años, actual 15-20 cig/dia, enfermedad de Crohn, hipertrigliceridemia, epilepsia, enfisema pulmonar, ansiedad. Acude refiriendo odinofagia progresiva de aproximadamente 3 meses de evolución y en el último mes aparición de tumoración cervical izquierda y disminución de peso.

Exploración: Lesión vegetante hipopigmentada que se extiende desde el pie de epiglotis hacia la cara laríngea a predominio derecho. CV Móviles sin lesiones. Adenopatia nivel III izquierdo indurada de aproximadamente 2 cm de diámetro mayor y otra de menor tamaño nivel II derecho. Se indica MCL-Biopsia. Resultados: AP: Carcinoma neuroendocrino de célula pequeña. Citoqueratina en patrón “dot” , CD56 homogeneo, Ki67 prácticamente 100%. TC Cuello : Tumoración supraglótica de 22 mm, se extiende a espacio para glótico derecho, obliterando plano graso. Adenopatías cervicales bilateral áreas II-III lado derecho hasta 12mm y en el lado izquierdo hasta 17mm. PET-TC : Incremento metabólico de lesión supraglótica derecha que afecta espacio pre-epiglótico SUV max 19,61. Adenopatias laterocervicales derecho niveles II-V hasta SUV max 27,89 y niveles II-III izquierdos SUV max 21,67. Captación en región parahiliar derecha con SUV max 13,93. Focos hipermetabólicos en parénquima hepático SUV max 11,85. Múltiples captaciones en estructuras óseas SUV max 26,85 en cuerpo esternal. Derivación a Oncología Médica, se indica tratamiento quimioterapia y luego de las primeras sesiones, paciente presenta complicaciones que motivan ingreso hospitalario, falleciendo a los 5 meses del diagnóstico. Discusión: En el caso presentado se cumplieron las características de un paciente con carcinoma neuroendocrino laríngeo : Varón quinta década de la vida, fumador, localización supraglótica y con metástasis cervicales y a distancia al momento del diagnóstico. Conclusiones: Los carcinomas neuroendocrinos son muy infrecuentes y agresivos, por lo que el diagnóstico certero resulta fundamental. El diagnóstico definitivo es por anatomía patológica por detalles de microscopia y confirmación inmunohistoquímica.

El tratamiento de estos tumores es por quimio-radioterapia, con una tasa de supervivencia del 5% a los 5 años.

PALABRAS CLAVE: neuroendocrino; carcinoma; supraglótico; células pequeñas; tabaquismo; CD56; Ki67.

SUMMARY: Introduction and objective: Laryngeal neuroendocrine carcinomas are less than 1% of laryngeal tumors. The small cell variety is rare and mainly affects smokers male, between 50-60 years of age. The most common location is at the supraglottic ( laryngeal face of epiglottis) and EAR. It is the most lethal tumor of the larynx and should be considered disseminated al initial diagnosis. The most common sites of metastasis are : cervical lymph, liver, lung, bone and bone marrow. Method: 58-year-old male, smoker since age 15, current 15-20 cig/day, Crohn’s disease, hypertriglyceridemia, epilepsy, pulmonar emphysema, anxiety. He comes referring progressive odynophagia of 3 months of evolution and in the last month the appearance of a left cervical tumor and weight loss. Examination: hypopigmented vegetative lesion that extends from the foot of the epiglottis towards the laryngeal face, predominantly on the right. VC mobiles without injuries. Left indurated lymphadenopathy III level of approximately 2 cm of diameter and a smaller right lymph node II level. LCM-Biopsy is indicated. Results: Small cell neuroendocrine carcinoma. Cytokeratin in “dot” pattern, homogeneous CD56, Ki67 practically 100% Neck CT : 22-mm supraglottic tumor extending to the right glottic space, obliterating fat plane. Bilateral cervical adenopathies in areas II-III on the right side up to 12 mm and the left side up to 17 mm. PET-CT: Metabolic increase of right supraglottic lesion affecting pre-epiglottic space SUV max 19,61. Right laterocervical adenopathies levels II-IV up to SUV max 27,89 and left levels II-III SUV max 21,67. Uptake in the right parahiliar region with SUV max 13,93. Hypermetabolic foci in liver parenchyma SUV max 11,85. Multiple uptakes in bone structures SUV max 26,85 in the sternal body. Referral to medical oncology, chemotherapy treatment is indicated and after the first sessions, the patients presents complications that lead to hospital admission, dying 5 months after diagnosis. Discussion: In the case presented, the characteristics of a patient with laryngeal neuroendocrine carcinoma were fulfilled: Male fifth decade of life, smoker, supraglottic location and with cervical and distant metastases at the time of diagnosis. Conclusions: Neuroendocrine carcinomas are very rare and aggressive, so accurate diagnosis is essential. The definitive diagnosis is by pathology anatomy by microscopy details and immunohistochemical confirmation. The treatment of these tumors is by chemo-radiotherapy with a survival rate of 5% at 5 years.

KEYWORDS: neuroendocrine; carcinoma; supraglottic; small cell; smoker; CD56; Ki67.