ENFERMEDAD DE KIKUCHI-FUJIMOTO. A PROPÓSITO DE UN CASO

COMUNICACIÓN PÓSTER EN CONGRESO

Kikuchi-Fujimoto Disease. Report of Clinical Case

Claudia LLORENTE–ÁLVAREZ ; Laura Manuela BAYONA–ROMERO ; Carmen VALLÉS–RODRÍGUEZ ; Isidora Paz RETTIG–INFANTE ; Manuel ACUÑA-GARCÍA; María Miguel LUCERO-SALAVERRY; María Ángeles TORRES-NIETO

Hospital Universitario Río Hortega

Correspondencia: cllorentea@saludcastillayleon.es

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflictos de intereses
Imágenes: Los autores declaran haber obtenido las imágenes con el permiso de los pacientes
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RESUMEN: Introducción y objetivo: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) o linfadenitis necrotizante no granulocítica fue descrita por primera vez en 1972 en mujeres jóvenes japonesas, sin embargo actualmente se han visto casos tanto en distintas etnias como países. La etiología es desconocida, aunque se postula que podría tener un origen autoinmune o por infecciones virales, siendo los resultados de los estudios sobre la etiología viral inconsistentes.

Método: Paciente de 41 años que presenta 2 adenopatías laterocervicales derechas dolorosas que aumentan de tamaño progresivamente. No presenta fiebre, sudores nocturnos ni pérdida de peso asociada. No refiere otra clínica.

Resultados: En la exploración se palpan adenopatías laterocervicales derechas de 1,5cm, blanda, móvil y no adherida con el resto de la exploración dentro de la normalidad. Se realizó análisis de sangre, incluyendo proteinograma, estudio de autoinmunidad y serología de VHB, VHC, VIH, CMV, VVZ, VEB, Rubeola, Toxoplasma y Treponema pallidum. Todas ellas con resultado negativo. Se decide realizar ecografía con PAAF de la misma con el resultado compatible con linfadenitis histiocítica necrotizante o linfadenitis de kikuchi. Se decide realizar exéresis del ganglio, confirmando el diagnóstico y posterior tratamiento conservador.

Discusión: La EKF es una forma benigna y autolimitada de linfadenitis necrotizante, existiendo una recurrencia del 15% hasta 8 años tras la clínica inicial. Entre el 60-90% de los pacientes presentan adenopatías posterocervicales dolorosas a la palpación, que se pueden asociar a síntomas B sistémicos. En el diagnóstico diferencial debemos incluir las linfadenitis de origen infeccioso, linfomas y enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico definitivo es el examen histológico de una adenopatía, en la que se observa hiperplasia reactiva con focos de necrosis paracortical con detritus celulares, rodeados por infiltrado inflamatorio de linfocitos CD4+, histiocitos CD68 y escasa presencia de polimorfonucleares neutrófilos y células plasmáticas. El tratamiento más habitual es la observación, y en caso de pacientes muy sintomáticos pueden beneficiarse de la administración de corticoides o antiinflamatorios no esteroideos.

Conclusiones: La EKF se debe incluir en el diagnóstico diferencial de un paciente que presenta linfoadenopatías cervicales y fiebre de origen desconocido. A pesar de su carácter autolimitado y resolución completa en la mayoría de los casos, existe el riesgo de progresión a una enfermedad autoinmune o de una recidiva. El diagnóstico definitivo es el examen histológico.

PALABRAS CLAVE: enfermedad de Kikuchi Fujimoto; linfadenitis necrotizante no granulocítica; adenopatía; fiebre.

SUMMARY: Introduction and objective: Kikuchi-Fujimoto disease (KDF) or non-granulocytic necrotizing lymphadenitis was first described in 1972 in young Japanese women; however, cases have now been observed in different ethnic groups and countries. The etiology is unknown, although it is postulated that it could have an autoimmune origin or due to viral infections, results of studies on viral etiology being inconsistent.

Method: A 41-year-old patient presented with 2 painful right lateral cervical lymphadenopathy, that progressively increased in size. The patient presented no fever, night sweats, or associated weight loss. No other symptoms appeared.

Results: On examination, right lateral cervical lymphadenopathy of 1.5cm were palpated, soft, mobile and not adhered, with the rest of the examination being normal. Blood tests were performed, including a proteinogram, autoimmunity study, and serology for HBV, HCV, HIV, CMV, VZV, EBV, Rubella, Toxoplasma, and Treponema pallidum. All of them with negative results. It was decided to perform an ultrasound with FNA of the same with the result compatible with necrotizing histiocytic lymphadenitis or Kikuchi lymphadenitis. It was decided to perform exeresis of the lymphadenopathy, confirming the diagnosis and subsequent conservative treatment.

Discussion: KFD is a benign and self-limited form of necrotizing lymphadenitis, with a recurrence of 15% up to 8 years after the initial symptoms. Between 60-90% of patients have posterocervical lymph nodes that are painful on palpation, which can be associated with systemic B symptoms. In the differential diagnosis we must include lymphadenitis of infectious origin, lymphomas and autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus. The definitive diagnosis is the histological examination of adenopathy, in which reactive hyperplasia is observed with foci of paracortical necrosis with cellular debris, surrounded by an inflammatory infiltrate of CD4+ lymphocytes, CD68 histiocytes, and scarce presence of polymorphonuclear neutrophils and plasma cells. The most common treatment is observation, and highly symptomatic patients may benefit from the administration of corticosteroids or non-steroidal anti-inflammatory drugs.

Conclusions: EKF should be included in the differential diagnosis of a patient presenting with cervical lymphadenopathy and fever of unknown origin. Despite its self-limited nature and complete resolution in most cases, there is a risk of progression to autoimmune disease or recurrence. The definitive diagnosis is histological examination.

KEYWORDS: Kikuchi-Fujimoto disease; non-granulocytic necrotizing lymphadenitis; lymphadenopathy; fever.