ARTROPLASTIA TEMPOROMANDIBULAR EN PACIENTE CON SÍNDROME DE GOLDENHAR

Sara Maruxa Escriba de la Fuente, Ana cristina de la Varga Gallego, Daniel Gómez López, Sonia Esteban Román, José Javier Bodas Cantero

Resumen


INTRODUCCIÓN: El síndrome de Goldenhar, también conocido como Síndrome óculo-aurículo-vertebral (SOAV), constituye una patología heterogénea y compleja que forma parte del espectro de anomalías del primer y segundo arco branquial. Se estima una incidencia de 1:3500 a 1:5600 recién nacidos vivos. Estos pacientes presentan como manifestaciones más frecuentes: hipoplasia de mandíbula, dermoides epibulbares, microtia unilateral , anomalías vertebrales y macrostomía pero se trata de un síndrome con un gran pleomorfismo por lo que cada paciente debe ser valorado de forma individualizada siendo necesario un aboradaje multidisciplinar. CASO CLINICO Se presenta el caso de una paciente de 18 años con una microsomía hemifacial izquierda en el contexto de un síndrome de Goldenhar a la que se le realiza una cirugía programada de reconstrucción artroplática de articulación temporomandibular (ATM) izquierda y cirugía ortognática bimaxilar. Previo a cirugía la apertura bucal era de 50 mm. Llevaba ortodoncia con brackets y había sido sometida a cirugía de reconstrucción del pabellón auricular izquierdo. La cirugía maxilar se realizó mediante un abordaje preauricular. En el acto quirúrgico se objetiva correcta oclusión y se colocan elásticos en clase II. En el postoperatorio inmediato se evidenció una parálisis facial izquierda. Esta paciente precisaba una rehabilitación precoz puesto que tenía una apertura bucal muy limitada y debía completar el tratamiento un expansor en el paladar. Fue valorada por primera vez en consultas de rehabilitación a los 13 días de la intervención presentando una apertura bucal con gomas de menos de medio centímetro. Se le pasó la escala de parálisis facial Sunnybrook Facial Grading system (SFGS) con una puntuación global de 32 puntos. Se comenzó con un tratamiento de terapia miofuncional con el objetivo de relajar musculatura facial, favorecer el drenaje y disminuir el edema facial, ejercicios para trabajar musculatura parética, masoterapia de las cicatrices… todo ello encaminado a mejorar apertura bucal y la fase oral de la alimentación que luego completó con un tratamiento de logopedia en el centro de referencia donde había sido intervenida. En un principio el tratamiento se realizó de manera diaria supervisado durante 6 semanas y posteriormente domiciliario con una supervisión semanal durante otras 6 semanas. A los 10 meses de la cirugía la paciente refería estar muy bien, ya no portaba brackets, no presentaba ningún problema para comer todo tipo de alimentos. La apertura bucal era de 30 mm y la GSF de 88 puntos. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES Mantener la función de la ATM es importante para preservar la función del sistema estomatognático. Los pacientes intervenidos de artroplastia precisan una rehabilitación precoz y una asistencia multidisciplinar. Es muy importante trabajar mediante objetivos, que deben ser realistas y adiestrar a los pacientes y familiares sobre los ejercicios a realizar en domicilio pues el trabajo debe ser constante y diario. Las prótesis de la ATM se emplean cada vez más en el tratamiento de las disfunciones de dicha articulación porque no presentan tantas complicaciones como los injertos autógenos , reducen el tiempo quirúrgico, requieren menor tiempo de hospitalización y permiten una función inmediata. Entre las indicaciones de las artroplastias se encuentran las deformidades congénitas ( microsomia hemifacial) como el caso que hemos presentado. La apertura bucal conseguida tras la cirugía y el tratamiento rehabilitador fue de 30 mm, similar a lo publicado en la literatura (Westermark en 2010 , Jones en 2011 y Wolford en 2003). En este caso la paciente presentaba previo a la cirugía una apertura bucal mayor que la postquirúrgica, pero hay que tener en cuenta que la cirugía no se indicó por un problema de anquilosis y con las artroplastias no se han publicado aperturas bucales mayores de 32,6 mm. Como complicación postquirúrgica nuestra paciente presentó una parálisis facial de la que se recuperó completamente. Generalmente estas lesiones son neuroapraxias por lo que presentan buen pronóstico (la paciente pasó en 9 meses de una puntuación de 32 en la escala GSF a 88 puntos.). El nervio facial es la estructura noble más importante a tener en cuenta en la cirugía de ATM. La frecuencia de la lesión se relaciona con el grado de dificultad quirúrgica. El abordaje preauricular parece disminuir la incidencia de lesión y, en pacientes sometidos a múltiples cirugías de la zona aumenta la incidencia.

Palabras clave


goldenhar syndrome, temporomandibular ,arthroplasty

Referencias


Maryanchik I y Nair MK. Goldenhar syndrome ( oculo-auriculo-vertebral spectum):

findings on cone beam computed tomography- 3 case reports. Oral Surg Oral Med Oral

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Piero Cascone et al. “Reconstruction of the Adult Hemifacial Microsomia Patient with

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Westmark A. Total reconstruction of the temporomandibular joint. Up to 8 years of

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Maxillofac Surg. 2010 Oct; 39(10):951-5.

Jones RH. Temporomandibular joint reconstruction with total alloplastic joint

replacement. Aust Dent J. 2011 Mar;56(1):85-91.

Wolford LM et al. TMJ Concepts/Techmedica custom-made TMJ total joint prosthesis:

-year follow-up study. Int J Oral Maxillofac Surg. 2003 Jun;32(3):268-74.




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